GPP2021
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Kurzvorträge 8 - Kasuistiken

   
Shortcut: KV-08
Datum: Freitag, 26. März 2021, 9:00 - 16:45
Raum: Live Slot 5
Sessiontyp: Vortrag/Poster

 

Abstract

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KV-08-01

Vaccine-associated Rotavirus Pneumonia in an Infant with Severe Combined Immunodeficiency (SCID) (#15)

C. Klemann1, T. Müller1, K. Schütz1, A. M. Marques2, S. Niendorf2, A. K. Cordes3, S. von Hardenberg4, G. Schmidt4, B. Auber4, K. Silkenbäumer5, D. Renz6, G. Hansen1, S. Pirr1, B. Bohnhorst1, U. Baumann1

1 Hannover Medical School, Department of Paediatric Pulmonology, Allergy and Neonatology, Hannover, Germany
2 Robert Koch Institute, Department of Viral Gastroenteritis and Hepatitis Pathogens and Enteroviruses, Berlin, Germany
3 Hannover Medical School, Department of Virology, Hannover, Germany
4 Hannover Medical School, Department of Human Genetics, Hannover, Germany
5 Evangelisches Klinikum Bielefeld, Paediatric Intensiv Care Unit, Bielefeld, Germany
6 Hannover Medical School, Department of Paediatric Radiology, Institute of Diagnostic and Interventional Radiology, Hannover, Germany

Inhalt

Background: Initially considered to be a localized infection confined to the GI tract, rotavirus (RV) disease is now recognized to cause systemic infection also affecting the respiratory tract in immunocompetent children. Severe combined immunodeficiency (SCID) is a heterogeneous group of rare congenital disorders caused by impaired T and B cell function. All live vaccines including RV are contraindicated in infants with SCID due to life-threatening vaccine-related diseases.

Case report: Born to non-consanguineous German parents, the infant developed cough and tachypnea two days following RV vaccination at the age of 2.5 months. Chest X-ray was consistent with pneumonia, but °C, CBC, and CrP proved normal. Screening for common causes of respiratory distress was negative. Despite multiple lines of antibiotic treatment the patient eventually required NIV. Further immunological diagnostics were performed at the age of 4 months, showing a slight reduction of IgG, absent IgA, normal IgM, and, strikingly, a complete lack of T cells with elevated B- and NK-cells which explained the normal absolute lymphocyte count. The clinical diagnosis of SCID prompted referral to our center where we identified a homozygous c.202C>T p.(Arg68*) variant in the CD3D gene encoding for a T cell receptor subunit CD3delta. The SCID-screening test performed retrospectively with the original newborn screening sample was highly positive. Further infectiology work-up was initiated and RV vaccine strain was found to be highly positive in stool, serum, and, strikingly, also in the respiratory tract. We found 8 patients with SCID due to CD3delta deficiency in the literature, but none with RV complications. However, a total of 15 cases of systemic RV infections following vaccinations in SCID (with different genetic etiology) were identified, but none of them suffered from pulmonary RV complications.

Conclusions:
1. Rotavirus infection may cause systemic disease including pneumonia in immunocompetent patients.

2. In infants with SCID, live vaccines can cause life-threatening vaccine-associated complications.

3. Pneumonia is among the systemic manifestations of RV vaccine-acquired diseases.

4. The recently introduced SCID screening would have prevented the administration of live-vaccine in this patient.

5. As SCID screening does not include all SCID variants, thorough immunological investigations should be performed in infants with unusual pneumonia even if lymphocyte numbers are normal.

Stichwörter: SCID, unusual causes of pneumonia, Rotavirus vaccine disease, Rotavirus pneumonia, primary immunodeficiency
KV-08-02

Generalisierter Pseudohypoaldosteronismus Typ 1 mit schwerer pulmonaler Symptomatik: zwei erstmals beschriebene heterozygote Mutationen im SCNN1A-Gen (#20)

M. Mueller-Hermelink1, U. Duvigneau3, E. Schulz3, F. Ahrens1, P.-M. Holterhus2, U. Menzel3, P. Stock1

1 Altonaer Kinderkrankenhaus, Pädiatrische Pneumologie, Hamburg, Deutschland
2 Universitätsklinikum Schleswig-Holstein, Hormonzentrum für Kinder und Jugendliche,, Kiel, Deutschland
3 Altonaer Kinderkrankenhaus, päd. Endokrinologie / Diabetologie,, hamburg, Deutschland

Inhalt

Hintergrund: Der generalisierte Pseudohypoaldosteronismus Typ 1 ist eine seltene hereditäre Erkrankung, die durch einen defekten transepithelialen Natriumtransport gekennzeichnet ist. Dies führt bei der generalisierten Form zu einem Salzverlust in verschiedenen Organen, wie Niere, Darm, Speichel- und Schweißdrüsen. Dieser wird autosomal-rezessiv vererbt und durch Mutationen im epithelialen Na-Kanal dieser Geweben hervorgerufen. Die Manifestation erfolgt in den ersten Lebenswochen mit Dehydratation, Hyponatriämie und Hyperkaliämie. Kinder mit generalisierten Pseudohypoaldosteronismus zeigen zusätzlich rezidivierende Erkrankungen in den unteren Atemwegen. Von der generalisierten Form des Pseudohypoaldosterismus unterscheidet man die renale Form, die autosomal-dominat vererbt wird und durch Mutationen im Mineralkortikoidrezeptorgen verursacht wird. Dadurch kommt es zu Salzverlust ausschließlich über die Niere.

Fallbericht: Wir beschreiben den Fall eines reifen, hypotrophen männlichen Neugeborenen, welches am 8. Lebenstag mit Trinkschwäche, Gedeihstörung und Adynamie auffiel. Laborchemisch zeigten sich eine Hyperkaliämie (7,7 mmol/l), eine Hyponatriämie (124 mmol/l) sowie eine metabolische Azidose (pH 7,32 / BE -10,1 mmol/l). Bei deutlich erhöhtem Aldosteron (20750 ng/l) und Renin (1945 ng/l) wurde unter dem Verdacht eines Pseudohypoaldosteronismus Typ I eine hochdosierte Natriumzufuhr und eine Therapie der Hyperkaliämie begonnen
Der hohe Natriumbedarf (max. 32 mmol/kgKG/d), eine auffällige Chloridausscheidung im Schweiß (147 mmol/l), sowie rezidivierende schwere pulmonale Infekte lenkten den Verdacht auf die generalisierte Form des Pseudohypoaldosteronismus Typ I. Es gelang der Nachweis zweier bisher noch nicht beschriebener heterozygoter Veränderungen im SCNN1A-Gen, das für den epithelialen Natriumkanal codiert (c.875+1G>A und c.1582_1584delTTC [p.Phe528del]). Die Molekulargenetik der Eltern beweist Compound-Heterozygotie.

Schlussfolgerung: Der Pseudohypoaldosteronismus Typ 1 ist eine wichtige Differentialdiagnose des Salzverlustsyndroms im Neugeborenenalter. Die pulmonale Symptomatik tritt ausschließlich bei der generalisierten Form auf und erklärt sich durch die verminderte natriumabhängige Flüssigkeitsabsorption in den Atemwegen. Im Falle unseres Patienten kam noch eine eine ausgeprägte rumpf- und armbetonte muskuläre Hypotonie hinzu, die durch die zusätzlich verminderte mukoziliäre Clearence die Symptomatik verstärkte.

Stichwörter: pseudohypoaldosteronismus, seltene lungenerkrankung, positiver schweißtest
KV-08-03

Therapierefraktärer Status asthmaticus mit Einsatz einer VA-ECMO-Therapie bei einem21 Monate alten Kind (#43)

C. Schmalstieg1, L. Biebach1, H. Omran1, J. Große-Onnebrink1

1 Universitätsklinikum Münster, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Allgemeine Pädiatrie, Münster, Nordrhein-Westfalen, Deutschland

Inhalt

Hintergrund: Kleinkindasthma ist schwer zu diagnostizieren. Die Therapie erfolgt entsprechend des Stufenschemas der Nationalen VersorgungsLeitlinie mit einer Langzeittherapie auf der Grundlage inhalativer Cortikosteroide (ICS) und Bedarfstherapie mit kurzwirksame Beta-Mimetika (SABA). Im Falle einer davon abweichenden, hochdosierten, intensiven SABA-Monotherapie kann eine Tachyphylaxie zu einem vermindertem Ansprechen auf SABA im Status asthmaticus führen und eine ernsthafte Komplikation darstellen. Die extracorporale Membranoxygenierung (ECMO) kann im Falle eines therapieresistenten Status asthmaticus lebensrettend sein.

Fallverlauf: Wir berichten über ein 21 Monate altes Mädchen. Unter der Verdachtsdiagnose reidivierender obstruktiver Bronchitiden wurde das Kind extern über 14 Tage mit SABA intensiv (bis 10 Hub Salbutamol/d) ohne ICS behandelt. In dem Rahmen kam es zu einem therapiereisistenten Status asthmaticus. Nach Therapie mit Prednisolon (systemisch), Theopyhillin-DTI, hochdosiert ICS und High-Flow-CPAP schließlich Intubation bei nicht mehr messbar hohem pCO2. Nachfolgend Übernahme und Einsatz von mit Salbutamol, Theophyllin, Magnesium, S-Ketamin, Relaxierung, Glukokortikoiden, verschiedenen Beatmungsmodi und iNO. Da das hypoxische und hyperkapnische Lungenversagen fortbestand (SO2 unter 80 - 100% FiO2 > 90%, pCO2 >130 mmHg, pH < 7) Anlage einer VA-ECMO. Binnen 72 Stunden zeigte das Mädchen eine deutliche Besserung unter der fortgeführten supportiven Therapie. Die ECMO-Therapie konnte entsprechend reduziert und an Tag 3 beendet werden. Extubation und nachfolgend suffiziente Spontanatmung noch am gleichen Tag. Das Mädchen erhielt fortan eine hochdosierte ICS- und zusätzliche Montelukast-Therapie. Die systemische Cortikosteroidtherapie wurde ausgeschlichen. Die Anamnese ergab retrospektiv Hinweise für ein hyperreagibles Bronchialsystem (Giemen bei Temperaturwechsel oder körperlicher Anstrengung, eingeschränkte Belastbarkeit). Rückblickend muss die Diagnose eines Kleinkindasthmas gestellt und die Verdachtsdiagnose rezidivierende obstruktive Bronchitiden revidiert werden.

Schlussfolgerung: Auch bei Kleinkindern kommt ein Status asthmaticus vor. Eine leitliniengerechte Therapie hat das Ziel dies zu verhindern. Bei therapierefraktärem Lungenversagen ist die ECMO eine effektive Bridging-Therapie mit jedoch relevanter Morbilität und Mortalität.

Die Autoren dieses Abstracts haben keine Interessenskonflikte.

Stichwörter: Status asthmaticus, extracorporale Membranoxygenierung, SABA, Tachyphylaxie
KV-08-04

Communicating Bronchopulmonary Foregut Malformation – eine seltene embryonale Anlagestörung bei einem Neugeborenen (#46)

E. Seidl1, P. Peters1, M. Kappler1, K. Reiter1, J. Hubertus2, D. von Schweinitz2, B. Kammer3, I. Krüger-Stollfuß3, J. Ley-Zaporozhan3, M. Keller4, M. Griese1

1 Ludwing Maximilians Universität München, Hauner´sches Kinderspital, Pädiatrische Pneumologie, München, Bayern, Deutschland
2 Ludwing Maximilians Universität München, Hauner´sches Kinderspital, Pädiatrische Chirurgie, München, Bayern, Deutschland
3 Ludwing Maximilians Universität München, Hauner´sches Kinderspital, Pädiatrische Radiologie, München, Bayern, Deutschland
4 Kinderklinik Dritter Orden, Klinik für Kinder und Jugendliche, Passau, Bayern, Deutschland

Inhalt

Hintergrund: Communicating Bronchopulmonary Foregut Malformations (CBFM) bzw. „ösophageale Lungen“ sind seltene Fehlbildungen mit etwa 150 veröffentlichten Fallberichten, darunter mehrere Beschreibungen von “Overlap-Erkrankungen mit Ösophagusatresie. CBFM ist eine embryonale Anlagestörung, bei der ein Bronchus mit angeschlossenem Bronchialsystem aus der Speiseröhre abgeht. Der Pathomechanismus ist bisher ungeklärt. Die Diagnosestellung erfolgt in der Regel in den ersten Lebensmonaten. Die Therapie ist eine chirurgische Resektion.

Fallbericht: Ein reifgeborener Junge wird am ersten Lebenstag mit Tachydyspnoe, abgeschwächtem Atemgeräusch und respiratorischer Partialinsuffizienz bei Verdacht auf Neugeborenen-Sepsis stationär aufgenommen. Die Röntgen- und CT-Diagnostik zeigte im rechten Ober- und linken Unterlappen eine flächige Verschattung bzw. Konsolidierung mit fehlender Kontinuität des zugehörigen Bronchus. Im Breischluck stellt sich sowohl ein von rechts und als auch links abgehender Bronchus dar mit Aufzweigung in die entsprechenden Segmentbronchien (Abb. 1). Mit 4 Wochen erfolgte die problemlose operative Resektion der Fehlbildung zunächst auf der linken und zehn Tage später der rechten Seite. Die histopathologischen Untersuchung ergab Lungengewebe mit deutlicher alveolärer Hypoplasie und ausgedehnter eitrige Bronchopneumonie. Der Junge erhielt eine antibtiotische Therapie und konnte beschwerdefrei nach zehn Tagen nach Hause entlassen werden.

Schlussfolgerung: Communicating Bronchopulmonary Foregut Malformation sind seltene Fehlbildungen, die einseitig oder auch beidseitig auftreten können. Eine optimale Versorgung kann in einem Zentrum für seltene Lungenerkrankungen durch interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen Neonatologen, pädiatrischen Pneumologen, Intensivmedizinern und Chirurgen mit langjähriger Erfahrung gewährleistet werden.

Stichwörter: seltene Lungenerkrankung, Fehlbildung, Neonatologie
KV-08-05

Schwere Augen: Erklärt eine Ptosis rezidivierende pulmonale Infektionen? (#56)

S. F. Grewendorf1, J.-C. Schöne-Bake2, S. von Hardenberg3, C. Klemann1, N. Schwerk1, C. Kemen4, J. Lemke4, G. Hansen1, M. Wetzke1

1 Medizinische Hochschule Hannover, Klinik für pädiatrische Pneumologie, Allergologie und Neonatologie, Hannover, Niedersachsen, Deutschland
2 Medizinische Hochschule Hannover, Klinik für Pädiatrische Nieren-, Leber- und Stoffwechselerkrankungen, Hannover, Niedersachsen, Deutschland
3 Medizinische Hochschule Hannover, Institut für Humangenetik, Hannover, Niedersachsen, Deutschland
4 Katholisches Kinderkrankenhaus Wilhelmstift, Pädiatrische Pneumologie / Allergologie, Hamburg, Deutschland

Inhalt

Hintergrund: Erkrankungen mit Störung der mukoziliären Clearance begünstigen rezidivierende und teils schwere Infektionen des unteren Respirationstrakts. Zu den wichtigen Differentialdiagnosen zählen hierbei neben Mukoviszidose, Zilienfunktionsstörungen (PCD) und anatomischen Ursachen auch neuromuskuläre Erkrankungen. Wir berichten über einen 3,5 Jahre alten Jungen mit wiederholt auftretender respiratorischer Insuffizienz im Rahmen von pulmonalen Infektionen.

Fallbericht: Nach Entbindung in der 35. SSW entwickelte der Junge eine respiratorische Anpassungsstörung, welche als Atemnotsyndrom bei Frühgeburtlichkeit gewertet wurde. Ab dem Kleinkindalter nahmen respiratorische Infektionen wiederholt foudroyante Verläufe und mündeten mehrfach in einer respiratorischen Globalinsuffizienz und Notwendigkeit der invasiven Beatmung. Umfangreiche pneumologische Diagnostik zur Klärung der Genese dieser schweren Exazerbationen ergab keinen Hinweis auf eine Mukoviszidose, PCD, anatomische Auffälligkeiten des Respirationstrakts oder einen Immundefekt. Differentialdiagnostisch wegweisend war eine seit Geburt bestehende bilaterale Ptosis und externe Ophthalmoplegie. Zudem bestand eine reduzierte körperliche Belastbarkeit mit auffälliger Abnahme der Körperkraft im Tagesverlauf und bei anhaltender Belastung. Diese Symptomkonstellation ist für ein kongenitales myasthenes Syndrom (CMS) oder eine Mitochondriopathie typisch. Ergänzende neurometabolische Diagnostik erbrachte keinen Nachweis von Myasthenie-Antikörpern, die Histopathologie einer Muskelbiopsie ergab einen unauffälligen Befund. In einer Funktionstestung mit Pyridostigmin zeigte sich eine deutliche Besserung von Ptosis, Gangbild und körperlicher Belastbarkeit. Der Nachweis einer pathogen homozygoten frameshift-Variante (c.1327delG) im CHRNE-Gen sicherte schließlich die Diagnose eines CMS. Ob des guten Ansprechens wurde die Therapie mit Pyridostigmin fortgeführt, zudem wurde eine konsequente Sekretolyse mit Physiotherapie, Inhalation und Verwendung eines Hustenassistenten empfohlen.

Schlussfolgerung: Beim CMS führt eine gestörte Signalübertragung an der neuromuskulären Endplatte zu einer vorzeitigen Ermüdbarkeit der Skelettmuskulatur, die auch die Atemmuskulatur betrifft. Dies kann im Rahmen von Infektionen zu progredienter Husten- und Ateminsuffizienz führen, und so schwere pulmonale Exazerbationen begünstigen. Eine genetische Untersuchung ermöglicht die Sicherung der Diagnose und Initiierung einer spezifischen Therapie.

Stichwörter: kongenitales myasthenes Syndrom (CMS), Pneumonie, Ptosis
KV-08-07

Bronchitis plastica mit Nachweis von Aspergillus fumigatus und Mycobakterium lentiflavum bei Mukoviszidose (#96)

C. Tremel1, E. Plattner1, R. Ruppel1, A. Kiefer1, 2

1 Universitätsklinikum Erlangen, Kinder- und Jugendklinik, Kinderpneumologie, Erlangen, Bayern, Deutschland
2 Kinder-Universitätsklinik Ostbayern (KUNO), Standort St. Hedwig, Klinik für Pädiatrische Pneumologie und Allergologie, Regensburg, Bayern, Deutschland

Inhalt

Hintergrund: Die Bronchitis plastica ist eine seltene Erkrankung der Lunge, gekennzeichnet durch obstruierende bronchiale Ausgüsse. Sie tritt meist als Komplikation chronischer Herzerkrankungen, sowie allergischer und entzündlicher Erkrankungen auf. Sie ist mit akuter und chronischer respiratorischer Insuffizienz, sowie erhöhter Mortalität vergesellschaftet. Aspergillus fumigatus und nichttuberkulöse Mykobakterien werden bei Mukoviszidose häufig im Sinne einer Besiedelung nachgewiesen. Eine infektiöse Aspergillose und eine Lungenerkrankung durch nichttuberkulöse Mycobakterien sind mit einer Progredienz der pulmonalen Mukoviszidose verbunden.

Fallbericht: Ein 16-Jahre alter bekannter Patient mit Mukoviszidose stellte sich bei seit 1 Monat bestehender reduzierten körperlichen Belastbarkeit, zunehmendem trockenem Husten und episodischer Atemnot vor. Vereinzelt habe er großvolumige Sekretpfröpfe expektoriert. Die Lungenfunktionsmessung zeigte eine Lungenfunktionsverschlechterung (FEV1, MEF25) um 10-20%. In der HR-CT-Bildgebung demaskierten sich neue Verdichtungen ventrobasolateral im rechten Unterlappen. In der Bronchoskopie stellte sich eine vollständige Verlegung der rechten Segmentostien 8 und 9 durch einen gelblich-gräulichen Bronchialausguss dar. Absaugung, Spülung und Instillation von Dornase Alfa, sowie Methoden der flexiblen Fremdkörperentfernung waren frustran. Die histologische Untersuchung ergab eosinophile Sekretaggregate. Im Aspirat ließ sich Aspergillus fumigatus und Mycobacterium lentiflavum nachweisen. Eine kombinierte antibakterielle und antimykotische Therapie (Ampicillin/Clavulansäure i.v., Caspofungin i.v., Posaconazol p.o., Amphotericin B inhal.) wurde initiiert. Zusätzlich erhielt der Patient inhalative Sekretolyse mittels NaCl 6% und Dornase alfa, sowie Atemphysiotherapie mit dem Unterstützungssystem Simeox zur Sekretmobilisation. Die tuberkulostatische Therapie wurde nach Erhalt der Resistenztestung begonnen.

Schlussfolgerung: Die Bronchitis plastica ist bei Mukoviszidose sehr selten. Die erhöhte Mortalität ist durch die Gefahr einer akute Atemwegsverlegung bedingt. Die Therapie besteht meist in einer Kombination aus mechanischer Entfernung und Behandlung der Grunderkrankung. Das Risiko einer Atelektasenbildung mit persistierendem Lungenfunktionverlust ist hoch. Im vorliegenden Fall ist eine bronchiale Koinfektion mit Aspergillus fumigatus und Mykobakterium lentiflavum als ursächlich zu betrachten. Die Prognose ist unklar.

Stichwörter: Bronchitis plastica, Mukoviszidose, Aspergillose, Nichttuberkulöse Mykobakterien
KV-08-08

Langzeitverlauf einer Patientin nach Laugeningestion (2011-2019) (#26)

M. Buss1, J. Lemke1, L. Schulz1, C. Kemen1

1 Kinderkrankenhaus Wilhelmstift, Kinderpneumologie und Allergologie, Hamburg, Hamburg, Deutschland

Inhalt

Hintergrund: Die Ingestion von ätzenden Substanzen ist ein gelegentliches Unfallereignis im Kleinkindalter. Laugenverletzungen sind deutlich folgenschwerer als Säureverletzungen, da diese Kolliquationsnekrosen verursachen. Hierbei wird das Gewebe bis in tiefe Schichten zerstört, was im Verlauf zu schweren narbigen Veränderungen führt. Diese narbigen Veränderungen führen zu Komplikationen im Ösophagogus und Magen sowie im Tracheobronchialsystem.

Fallbericht: Wir berichten über den Langzeitverlauf einer Patienten nach Laugeningestion, die sich seit 2011 in unserer Behandlung befindet. Das Mädchen trank im Alter von 15 Monaten einen natriumhydroxidhaltigen Abflussreiniger, der sofort wieder erbrochen wurde. In einer kombinierten Trachea- und Oesophagoskopie direkt nach Aufnahme in unsere Klinik präsentierten sich Verätzungen III° von Ösophagus und Magen und auch Verätzungen kleiner Areale der Trachea bis zur Bifurkation. In einer initialen Röntgen-Thorax Aufnahme zeigte sich eine ausgedehnte Eintrübung der linken Lunge insbesondere retrocardial mit positivem Aerobronchogramm. Das Mädchen entwickelte im Verlauf ein Lungenödem sowie eine deutliche Belüftungsstörung beider Unterlappen. Die Extubation erfolgte nach 14 Tagen. Bei frustranem Ernährungsversuch nach dreiwöchiger Nahrungskarenz präsentierte sich in einer Kontrollösophagoskopie eine zirkuläre Mazeration der Ösophagus-Schleimhaut mit langstreckiger Stenosierung am distalen Ösophagusdrittel. Im Verlauf erhielt das Mädchen initial wöchentliche Bougierungen des Ösophagus über insgesamt 4 Monate, danach langsame Streckung der Intervalle. Das Mädchen zeigte eine deutliche Dyskrinie sowie pulmonale Belüftungsstörungen und rezidivierend Pneumonien. Als bronchoskopisches Korrelat hierzu wurden wiederholt teils narbige Veränderungen, teils durch Kompression von außen bedingte Stenosen der Trachea sowie eine Malazie mit Stenose des linken Hauptbronchus nachgewiesen. Im Langzeitverlauf konnte jedoch eine Rückgang der Malazie im distalen Trachealdrittel sowie der Hauptbronchusstenose dokumentiert werden, was auch zu einer Regredienz der respiratorischen Symptomatik führte.

Schlussfolgerung: Narbige Stenosen der Trachea führten bei unserer Patientin zu Dystelektasen, Dyskrinie und rezidivierend pulmonalen Infekten. Im Verlauf von 8 Jahren korrelierte eine Regredienz der respiratorischen Symptomatik mit einer Reduzierung der Tracheomalazie sowie wachstumsbedingt reduzierter Relevanz der Hauptbronchusstenose.

Stichwörter: Laugeningestion, Trachealstenose, Bougierung
KV-08-09

Subglottische Stenose bei einem Frühgeborenen der 25. SSW: Dekompensation durch rezidivierende schwere Rhinoviren-Infektionen mit Notwendigkeit der chirurgischen Intervention (#63)

A. Herz1, 2, 3, U. Schröder4, G. Stichtenoth1, 2, E. Herting2, M. V. Kopp1, 2, 3

1 Universitätsklinium Schleswig-Holstein, Campus Lübeck, Sektion Pädiatrische Pneumologie & Allergologie, Lübeck, Schleswig-Holstein, Deutschland
2 Universitätsklinium Schleswig-Holstein, Campus Lübeck, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, Lübeck, Schleswig-Holstein, Deutschland
3 Airway Research Center North (ARCN), Mitglied des Deutschen Zentrums für Lungenforschung (DZL), Lübeck, Schleswig-Holstein, Deutschland
4 Universitätsklinium Schleswig-Holstein, Campus Lübeck, Klinik für Hals-Nasen- und Ohrenheilkunde, Lübeck, Schleswig-Holstein, Deutschland

Inhalt

Einleitung: Die primäre oder sekundäre subglottische Stenose kann zu einer lebensbedrohlichen Einengung des subglottischen Raumes führen. Trotzt abnehmender Prävalenz zeigen prospektive Daten eine Inzidenz der relevanten subglottischen Stenose nach Notfallintubationen bei Kindern von bis 11% (Schweiger et al. 2013). Bei Frühgeborenen liegt die Inzidenz nach Intubation zwischen 12-24% (Downing et al. 1995).

Fallbericht: Wir berichten von einem hypotrophen Frühgeborenen der 25. SSW (Geburtsgewicht 490g). Aufgrund eines Atemnotsyndrom °III mit persistierender pumonaler Hypertonie (PPHN), Sepsis und kardiorespiratorischer Instabilität war der Junge wiederholt intubiert und beatmet (Lebenstag 1-4, 8-10, 12-14). 4 Wochen nach Entlassung erfolgte die Wiederaufnahme zur Leistenhernien-OP. Nach Extubation war erstmalig kurz ein inspiratorischer Stridor zu hören. Im 5. Lebensmonat kam es zu einer Infektion der oberen und unteren Atemwege mit inspiratorischem Stridor, Sauerstoffbedarf und Notwendigkeit einer nichtinvasiven Beatmung (NIV) 7 Tage. Zu diesem Zeitpunkt wurden Rhinoviren im Nasen-Rachensekret nachgewiesen. Eine flexible Bronchoskopie zeigte eine Laryngomalazie, eine leichtgradige Tracheomalazie sowie eine geringradige subglottische Enge. Nach einem Intervall ohne Stridor kam es mit 8 Monaten erneut infektbedingt (Rhinoviren-Nachweis in der Multiplex-PCR) zu einer respiratorischen Verschlechterung mit inspiratorischem Stridor auch in Ruheatmung und NIV-Bedarf. Die erneute Bronchoskopie ergab eine deutliche Zunahme der subglottischen Enge mit Nachweis von Schleimhautödem und Granulationsgewebe. Das Lumen war zu >80% obstruiert (Meyer °III). Es erfolgte zeitnah unter Jet-Ventilation die submuköse Resektion der Stenose durch die Kollegen der hiesigen HNO-Klinik. Eine erneute flexible Bronchoskopie zwei Wochen nach dem Eingriff zeigte ein sehr gutes postoperatives Ereignis mit Verbleib einer minimalen Restenge. Der inspiratorische Stridor war komplett rückläufig und das Kind zeigte ein deutlich gebessertes Trinkverhalten.

Schlussfolgerung: Ein inspiratorischer Stridor kann Hinweis auf eine relevante subglottische Stenose sein. Dies gilt insbesondere für Patienten mit entsprechendem Riskoprofil wie Frühgeborene oder auch Kinder nach (Notfall)-Intubationen in der Vorgeschichte. Virale Atemwegsingsinfekte können durch überschießende Entzündungsreaktionen an bereits alterierter subglottischen Schleimhaut zu einer Dekompensation der Atemwegssituation führen.

Stichwörter: Subglottische Enge, Rhinoviren, Bronchoskopie